凝血因子 IX（重组）是重组人凝血因子 IX 的一种形式中证所，用于治疗血友病 B。
【药品规格】
凝血因子 IX（重组），Fc 融合蛋白 250 IU、500 IU、1000 IU、2000 IU、3000 IU、4000 IU；每瓶；重构后用于静脉注射的冻干粉；不含防腐剂；含有蔗糖、甘露醇、氯化钠、L-组氨酸、聚山梨醇酯 20。
【药品类别】
凝血因子
【背景】中证所
重组凝血因子 IX 是一种通过重组 DNA 技术生产的纯化的凝血因子 IX 糖蛋白。其一级氨基酸序列与人类凝血因子 IX 的 Ala148 等位基因相同，且其结构和功能特征与内源性凝血因子 IX 相似。它并非源自人体血液（与人类凝血因子 IX 复合物不同），而是由基因工程改造的中国仓鼠卵巢 (CHO) 细胞系产生，该细胞系将重组凝血因子 IX 分泌到细胞培养基中，然后经过加工和纯化后用作药物。
展开剩余72%重组凝血因子 IX 适用于控制和预防患有先天性凝血因子 IX 缺乏症（血友病 B）的成人和儿童患者的出血发作。
【药效学】
与维生素K和凝血因子VIIIa结合。裂解凝血因子X中的精氨酸-异亮氨酸键，形成活性凝血因子Xa。在血液凝固和凝血中起关键作用。凝血因子IX注射剂用于治疗血友病B，有时也称为“圣诞病”。注射AlphaNine可提高血浆凝血因子IX水平，并可暂时纠正这种凝血缺陷。血友病B患者的活化部分凝血活酶时间（aPTT）会延长。凝血因子IX浓缩物治疗可通过暂时替代凝血因子IX，使aPTT恢复正常。BeneFIX可提高血浆凝血因子IX水平，并可暂时纠正这些患者的凝血缺陷。
【作用机制】
凝血因子 IX 是止血和正常血液凝固过程中的重要蛋白质中证所，在凝血级联中发挥关键作用。它在非活化状态下存在于血浆中，作为酶原（酶促功能的先决条件）。凝血因子 IX 依赖于维生素 K 的存在，并在凝血因子 XIa 的作用下被激活为丝氨酸蛋白酶。凝血因子 XIa 裂解凝血因子 IX 中与蛋白质活化相关的肽键，使凝血因子 IX 露出两条链：一条轻链和一条重链。这两条链由多个二硫键连接在一起，从而增强了凝血因子 IX 活化形式的结构。活化后，凝血因子 IX 与钙离子、膜磷脂和凝血因子 VIII 形成复合物，从而激活凝血因子 X。随后，凝血因子 X 的活化在血液凝固级联中起着类似的关键作用。表型正常的凝血因子的最终结果是产生血小板以实现正常的血液凝固。
【适应症】
血友病B，用于按需治疗和控制出血发作、围手术期出血管理以及常规预防以减少出血发作的频率。
使用限制
不适用于诱导血友病 B 患者的免疫耐受。
【用法用量】
剂量（IU）= 体重（kg）x 所需 FIX 增加量（正常值的 % 或 IU/dL）x 恢复量的倒数（IU/kg 每 IU/dL）。12 岁以下（尤其是 6 岁以下）儿童可能需要更频繁或更高的剂量。个体化。仅通过静脉推注给药。最大输注速度为 10mL/min。出血的治疗/控制：轻微/中度：需要 30–60%；如有需要，每 48 小时重复一次。
严重：需要 80–100%；考虑在 6-10 小时后重复剂量，然后在前 3 天每 24 小时重复一次；然后可将剂量和频率减少到每 48 小时或更长时间，直至出血停止并实现愈合。
围手术期：轻微：需要单次输注 50–80%；24-48 小时后根据需要重复，直到出血停止并实现愈合。严重：最初需要 60–100%；考虑在 6-10 小时后重复给药，然后在前 3 天每 24 小时重复给药一次；然后可以减少剂量和频率至每 48 小时或更长时间，直到出血停止并愈合。
常规预防（<12 岁）：最初每周一次 60 IU/kg；（≥12 岁）：最初每周一次 50 IU/kg 或每 10 天一次 100 IU/kg。
【注意事项】
如果出现超敏症状，请停药并进行治疗。定期评估 IX 因子抑制剂的发展情况；如果未达到预期的活性血浆水平或未使用推荐剂量控制出血，请测量 IX 因子抑制剂浓度。存在血栓栓塞并发症的潜在风险；请进行监测。怀孕。哺乳期母亲。
【不良反应】
头痛，口腔感觉异常，阻塞性尿路疾病；过敏反应。
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